O que é Imunodeficiência?
Imunodeficiência (ou deficiência imunológica) é um estado no qual a capacidade do sistema imunológico para combater doenças infecciosas é comprometida ou completamente ausente.
Maioria dos casos de imunodeficiência são adquiridos ("secundário"), mas algumas pessoas nascem com defeitos no sistema imunológico, ou imunodeficiência primária.
Pacientes
transplantados tomam medicamentos para suprimir seu sistema
imunológico como uma medida anti-rejeição,
assim como alguns pacientes que sofrem de um sistema imunológico
mais ativo.
Uma
pessoa que tem uma imunodeficiência de qualquer tipo é
dito ser imunocomprometidos. Uma pessoa imunocomprometidos
podem ser particularmente vulneráveis a infecções
oportunistas, além de infecções normal que
poderia afetar a todos.
Os
distúrbios da imunodeficiência podem ser causados por
um defeito ou deficiência nas células fagocíticas,
linfócitos B, linfócitos T ou no sistema de
complemento. As imunodeficiências podem ser classificadas como
primárias ou secundarias e conforme os componentes do sistema
imune que são afetados.
Pacientes
transplantados tomam medicamentos para suprimir seu sistema
imunológico como uma medida anti-rejeição,
assim como alguns pacientes que sofrem de um sistema imunológico
mais ativo.
Uma
pessoa que tem uma imunodeficiência de qualquer tipo é
dito ser imunocomprometidos. Uma pessoa imunocomprometidos
podem ser particularmente vulneráveis a infecções
oportunistas, além de infecções normal que
poderia afetar a todos.
Os
distúrbios da imunodeficiência podem ser causados por
um defeito ou deficiência nas células fagocíticas,
linfócitos B, linfócitos T ou no sistema de
complemento. As imunodeficiências podem ser classificadas como
primárias ou secundarias e conforme os componentes do sistema
imune que são afetados.
Imunodeficiência primária (PID)
Uma
série de doenças raras apresentam uma maior
suscetibilidade às infecções desde a infância.
Distúrbios
raros de origem genética são observados principalmente
em lactantes e crianças jovens. Sem o tratamento, os
lactantes e crianças com esses distúrbios raramente
sobrevivem ate a fase adulta. Esses distúrbios podem envolver
um ou mais componentes do sistema imune.
Muitos
destes distúrbios são hereditários e são
autossômica recessiva ou ligada ao X. Há mais de 80
reconhecidos síndromes de imunodeficiência primária,
que são geralmente agrupados por parte do sistema imunológico
que não está funcionando corretamente, como linfócitos
ou granulócitos.
O
tratamento de imunodeficiências primárias depende da
natureza do defeito, e pode envolver infusões de anticorpos,
a longo prazo antibióticos e (em alguns casos) o transplante
de células-tronco.
Matéria sobre Imunodeficiência Primária
Uma
série de doenças raras apresentam uma maior
suscetibilidade às infecções desde a infância.
Distúrbios
raros de origem genética são observados principalmente
em lactantes e crianças jovens. Sem o tratamento, os
lactantes e crianças com esses distúrbios raramente
sobrevivem ate a fase adulta. Esses distúrbios podem envolver
um ou mais componentes do sistema imune.
Muitos
destes distúrbios são hereditários e são
autossômica recessiva ou ligada ao X. Há mais de 80
reconhecidos síndromes de imunodeficiência primária,
que são geralmente agrupados por parte do sistema imunológico
que não está funcionando corretamente, como linfócitos
ou granulócitos.
O
tratamento de imunodeficiências primárias depende da
natureza do defeito, e pode envolver infusões de anticorpos,
a longo prazo antibióticos e (em alguns casos) o transplante
de células-tronco.
Matéria sobre Imunodeficiência Primária
Disfunção
FAGOCÍTICA
-
FISIOPATOLOGIA:
Quase todos eles são de origem genética e afetam o
sistema imune inato.
-
Em
alguns tipos de distúrbios fagocíticos, os
neutrofilos estão prejudicados de modo que eles não
podem sair da circulação e viajam até os
sítios de infecção.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS: As pessoas com distúrbios na células
fagocíticas podem desenvolver infecções
fúngica, a partir de organismos, cândidas e infecções
virais a partir do vírus herpes zoster.
HISTÓRICO
E ACHADOS DIAGNÓSTICOS: Uma história da
infecção recorrente e febre em uma criança e
ocasionalmente, no adulto é uma chave importante para o
diagnostico. Falha na resolução de uma infecção,
com o tratamento usual, também é um indicador
importante.
DEFICIÊNCIAS
DE CELULA B
-
FISIOPATOLOGIA:
Existem dois tipos de deficiências herdada da célula
B. O primeiro resulta da carência de diferenciação
dos precursores da célula B em células B maduras. O
segundo tipo de deficiência de células B resulta de
uma ausência de diferenciação das células
B em células plasmáticas.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS: Os sintomas das infecções
piogênicas recorrentes geralmente acontecem em torno de 5 a 6
meses de idade.
Mais
da metade dos pacientes com CVID (Common Variable Immune
Deficiency - Imunodeficiência
comum variável) desenvolve
a anemia perniciosa. A hiperplasia linfóide do intestino
delgado e baço e a atrofia gástrica detectada por
biopsia do estomago são achados comuns.
HISTÓRICO
E ACHADOS DIAGNÓSTICOS: O diagnostico de CVID
baseia-se na historia de infecções bacterianas,
quantificação da atividade da célula B e sinais
e sintomas relatados.
Quando
o paciente exibe sinais e sintomas de anemia perniciosa, níveis
de hemoglobina e hematócitos também são
obtidos.
DEFICIÊNCIAS
COMBINADAS DE CÉLULAS B E CÉLULAS T
-
FISIPATOLOGIA: As
deficiências combinadas de células T são os
distúrbios do sistema imune que possuem elementos da
disfunção das células B e T. Varias condições
herdadas adaptam-se a essa descrição.
-
A
ataxia-telangiectasia é um distúrbio autossômico
recessivo que afeta a imunidade das células T e B. As
células B e T estão ausentes na doença de
imunodeficiência combinada grave (SCID – Severe
Imunodeficiency Disease - Sindrome
de Inunodeficiência Combinada).
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS: O inicio da ataxia-telangiectasia comumente
ocorre nos primeiros quatro anos de vida. As causas primárias
de morte nesses pacientes são as infecções
avassaladoras e o câncer linforreticular ou epitelial. O
início dos sintomas ocorre dos três primeiros meses de
vida na maioria dos pacientes de SCID com infecções
respiratórias, pneumonia, sapinho, diarréia e falha em
desenvolver-se. Vômitos, febre e dermatite das fraldas
persistente também são manifestações
clinicas comum.
DEFICIÊNCIA
DO SISTEMA DE COMPLEMENTO
Os
distúrbios do sistema de complemento podem ser primários
ou secundários. As demências dos componentes C2 e C3
resultam em resistência diminuída as infecções
bacterianas.
IMUNODEFICIÊNCIAS
SECUNDÁRIAS: Deficiência imunológica
também pode ser o resultado de processos externos em
particular ou doenças, o estado resultante é chamado de
"secundário" ou "adquirida"
imunodeficiência. As causas mais comuns de imunodeficiência
secundária são desnutrição, estresse
crônico, queimaduras, uremia, diabetes mellitus, determinados
distúrbios auto-imune, determinados vírus,
envelhecimento e medicamentos em particular (por
exemplo, quimioterapia, drogas modificadoras da doença
reumático, imunossupressores após transplantes de
órgãos, glicocorticóides) além
de consumo de drogas ilícitas e álcool.
Muitas
doenças específicas, direta ou indiretamente prejudicar
o sistema imunológico. Isto inclui muitos tipos de câncer,
particularmente aqueles da medula óssea e células do
sangue (leucemia, linfoma, mieloma múltiplo), e certas
infecções crônicas. Imunodeficiência também
é a marca da síndrome da imunodeficiência
adquirida (AIDS), causada pelo vírus da imunodeficiência
humana (HIV). HIV infecta diretamente um pequeno número de
células T helper, e também prejudica outras respostas
do sistema imunológico de forma indireta.
Disponível
em:
Disfunção
FAGOCÍTICA
- FISIOPATOLOGIA: Quase todos eles são de origem genética e afetam o sistema imune inato.
- Em alguns tipos de distúrbios fagocíticos, os neutrofilos estão prejudicados de modo que eles não podem sair da circulação e viajam até os sítios de infecção.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS: As pessoas com distúrbios na células
fagocíticas podem desenvolver infecções
fúngica, a partir de organismos, cândidas e infecções
virais a partir do vírus herpes zoster.
HISTÓRICO
E ACHADOS DIAGNÓSTICOS: Uma história da
infecção recorrente e febre em uma criança e
ocasionalmente, no adulto é uma chave importante para o
diagnostico. Falha na resolução de uma infecção,
com o tratamento usual, também é um indicador
importante.
DEFICIÊNCIAS
DE CELULA B
- FISIOPATOLOGIA: Existem dois tipos de deficiências herdada da célula B. O primeiro resulta da carência de diferenciação dos precursores da célula B em células B maduras. O segundo tipo de deficiência de células B resulta de uma ausência de diferenciação das células B em células plasmáticas.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS: Os sintomas das infecções
piogênicas recorrentes geralmente acontecem em torno de 5 a 6
meses de idade.
Mais
da metade dos pacientes com CVID (Common Variable Immune
Deficiency - Imunodeficiência
comum variável) desenvolve
a anemia perniciosa. A hiperplasia linfóide do intestino
delgado e baço e a atrofia gástrica detectada por
biopsia do estomago são achados comuns.
HISTÓRICO
E ACHADOS DIAGNÓSTICOS: O diagnostico de CVID
baseia-se na historia de infecções bacterianas,
quantificação da atividade da célula B e sinais
e sintomas relatados.
Quando
o paciente exibe sinais e sintomas de anemia perniciosa, níveis
de hemoglobina e hematócitos também são
obtidos.
DEFICIÊNCIAS
COMBINADAS DE CÉLULAS B E CÉLULAS T
- FISIPATOLOGIA: As deficiências combinadas de células T são os distúrbios do sistema imune que possuem elementos da disfunção das células B e T. Varias condições herdadas adaptam-se a essa descrição.
- A ataxia-telangiectasia é um distúrbio autossômico recessivo que afeta a imunidade das células T e B. As células B e T estão ausentes na doença de imunodeficiência combinada grave (SCID – Severe Imunodeficiency Disease - Sindrome de Inunodeficiência Combinada).
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS: O inicio da ataxia-telangiectasia comumente
ocorre nos primeiros quatro anos de vida. As causas primárias
de morte nesses pacientes são as infecções
avassaladoras e o câncer linforreticular ou epitelial. O
início dos sintomas ocorre dos três primeiros meses de
vida na maioria dos pacientes de SCID com infecções
respiratórias, pneumonia, sapinho, diarréia e falha em
desenvolver-se. Vômitos, febre e dermatite das fraldas
persistente também são manifestações
clinicas comum.
DEFICIÊNCIA
DO SISTEMA DE COMPLEMENTO
Os
distúrbios do sistema de complemento podem ser primários
ou secundários. As demências dos componentes C2 e C3
resultam em resistência diminuída as infecções
bacterianas.
IMUNODEFICIÊNCIAS
SECUNDÁRIAS: Deficiência imunológica
também pode ser o resultado de processos externos em
particular ou doenças, o estado resultante é chamado de
"secundário" ou "adquirida"
imunodeficiência. As causas mais comuns de imunodeficiência
secundária são desnutrição, estresse
crônico, queimaduras, uremia, diabetes mellitus, determinados
distúrbios auto-imune, determinados vírus,
envelhecimento e medicamentos em particular (por
exemplo, quimioterapia, drogas modificadoras da doença
reumático, imunossupressores após transplantes de
órgãos, glicocorticóides) além
de consumo de drogas ilícitas e álcool.
Muitas
doenças específicas, direta ou indiretamente prejudicar
o sistema imunológico. Isto inclui muitos tipos de câncer,
particularmente aqueles da medula óssea e células do
sangue (leucemia, linfoma, mieloma múltiplo), e certas
infecções crônicas. Imunodeficiência também
é a marca da síndrome da imunodeficiência
adquirida (AIDS), causada pelo vírus da imunodeficiência
humana (HIV). HIV infecta diretamente um pequeno número de
células T helper, e também prejudica outras respostas
do sistema imunológico de forma indireta.
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