quinta-feira, 29 de maio de 2014

Imunodeficiência

O que é Imunodeficiência?


Imunodeficiência (ou deficiência imunológica) é um estado no qual a capacidade do sistema imunológico para combater doenças infecciosas é comprometida ou completamente ausente.

Maioria dos casos de imunodeficiência são adquiridos ("secundário"), mas algumas pessoas nascem com defeitos no sistema imunológico, ou imunodeficiência primária.

Pacientes transplantados tomam medicamentos para suprimir seu sistema imunológico como uma medida anti-rejeição, assim como alguns pacientes que sofrem de um sistema imunológico mais ativo.
Uma pessoa que tem uma imunodeficiência de qualquer tipo é dito ser imunocomprometidos. Uma pessoa imunocomprometidos podem ser particularmente vulneráveis a infecções oportunistas, além de infecções normal que poderia afetar a todos.
Os distúrbios da imunodeficiência podem ser causados por um defeito ou deficiência nas células fagocíticas, linfócitos B, linfócitos T ou no sistema de complemento. As imunodeficiências podem ser classificadas como primárias ou secundarias e conforme os componentes do sistema imune que são afetados.


Imunodeficiência primária (PID)


Uma série de doenças raras apresentam uma maior suscetibilidade às infecções desde a infância.
Distúrbios raros de origem genética são observados principalmente em lactantes e crianças jovens. Sem o tratamento, os lactantes e crianças com esses distúrbios raramente sobrevivem ate a fase adulta. Esses distúrbios podem envolver um ou mais componentes do sistema imune.
Muitos destes distúrbios são hereditários e são autossômica recessiva ou ligada ao X. Há mais de 80 reconhecidos síndromes de imunodeficiência primária, que são geralmente agrupados por parte do sistema imunológico que não está funcionando corretamente, como linfócitos ou granulócitos.
O tratamento de imunodeficiências primárias depende da natureza do defeito, e pode envolver infusões de anticorpos, a longo prazo antibióticos e (em alguns casos) o transplante de células-tronco.


Matéria sobre Imunodeficiência Primária


Disfunção FAGOCÍTICA
  • FISIOPATOLOGIA: Quase todos eles são de origem genética e afetam o sistema imune inato.
  • Em alguns tipos de distúrbios fagocíticos, os neutrofilos estão prejudicados de modo que eles não podem sair da circulação e viajam até os sítios de infecção.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: As pessoas com distúrbios na células fagocíticas podem desenvolver infecções fúngica, a partir de organismos, cândidas e infecções virais a partir do vírus herpes zoster.
HISTÓRICO E ACHADOS DIAGNÓSTICOSUma história da infecção recorrente e febre em uma criança e ocasionalmente, no adulto é uma chave importante para o diagnostico. Falha na resolução de uma infecção, com o tratamento usual, também é um indicador importante.

DEFICIÊNCIAS DE CELULA B
  • FISIOPATOLOGIA: Existem dois tipos de deficiências herdada da célula B. O primeiro resulta da carência de diferenciação dos precursores da célula B em células B maduras. O segundo tipo de deficiência de células B resulta de uma ausência de diferenciação das células B em células plasmáticas.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Os sintomas das infecções piogênicas recorrentes geralmente acontecem em torno de 5 a 6 meses de idade.
Mais da metade dos pacientes com CVID (Common Variable Immune Deficiency - Imunodeficiência comum variáveldesenvolve a anemia perniciosa. A hiperplasia linfóide do intestino delgado e baço e a atrofia gástrica detectada por biopsia do estomago são achados comuns.

HISTÓRICO E ACHADOS DIAGNÓSTICOS: O diagnostico de CVID baseia-se na historia de infecções bacterianas, quantificação da atividade da célula B e sinais e sintomas relatados.
Quando o paciente exibe sinais e sintomas de anemia perniciosa, níveis de hemoglobina e hematócitos também são obtidos.

DEFICIÊNCIAS COMBINADAS DE CÉLULAS B E CÉLULAS T
  • FISIPATOLOGIAAs deficiências combinadas de células T são os distúrbios do sistema imune que possuem elementos da disfunção das células B e T. Varias condições herdadas adaptam-se a essa descrição.
  • A ataxia-telangiectasia é um distúrbio autossômico recessivo que afeta a imunidade das células T e B. As células B e T estão ausentes na doença de imunodeficiência combinada grave (SCID – Severe Imunodeficiency Disease - Sindrome de Inunodeficiência Combinada).

    MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: O inicio da ataxia-telangiectasia comumente ocorre nos primeiros quatro anos de vida. As causas primárias de morte nesses pacientes são as infecções avassaladoras e o câncer linforreticular ou epitelial. O início dos sintomas ocorre dos três primeiros meses de vida na maioria dos pacientes de SCID com infecções respiratórias, pneumonia, sapinho, diarréia e falha em desenvolver-se. Vômitos, febre e dermatite das fraldas persistente também são manifestações clinicas comum.

    DEFICIÊNCIA DO SISTEMA DE COMPLEMENTO

    Os distúrbios do sistema de complemento podem ser primários ou secundários. As demências dos componentes C2 e C3 resultam em resistência diminuída as infecções bacterianas.
IMUNODEFICIÊNCIAS SECUNDÁRIAS: Deficiência imunológica também pode ser o resultado de processos externos em particular ou doenças, o estado resultante é chamado de "secundário" ou "adquirida" imunodeficiência. As causas mais comuns de imunodeficiência secundária são desnutrição, estresse crônico, queimaduras, uremia, diabetes mellitus, determinados distúrbios auto-imune, determinados vírus, envelhecimento e medicamentos em particular (por exemplo, quimioterapia, drogas modificadoras da doença reumático, imunossupressores após transplantes de órgãos, glicocorticóides) além de consumo de drogas ilícitas e álcool.
Muitas doenças específicas, direta ou indiretamente prejudicar o sistema imunológico. Isto inclui muitos tipos de câncer, particularmente aqueles da medula óssea e células do sangue (leucemia, linfoma, mieloma múltiplo), e certas infecções crônicas. Imunodeficiência também é a marca da síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), causada pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). HIV infecta diretamente um pequeno número de células T helper, e também prejudica outras respostas do sistema imunológico de forma indireta.


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